相像病例：到底是男性还是女性？

我们在幼时的时候就之前有了普遍性别，孩童，或者男人，但有时也会再次出现值得注意，让你怀疑真的是孩童还是男人？我们一起来就让这则病例吧

患者，观念普遍性别女，一直按男人抚养，自我层面为男人，生长孩童期与同龄人无引人注意不同，成年人孩童期更佳，无月经来潮至今。幼时即有上部腹股沟包块，近２年可扪及上部下腹包块上升至眼部下方，上部包块周围时有不适，偶有隐痛。适龄结婚，未育。药理学诊断：荷尔蒙不适合于综合症；完全普遍性生殖器官男人化。

荷尔蒙不适合于病症是一组与荷尔蒙复合物弱点有关的病变孩童期疾病病症的总称，系一类恰巧染色体速食隐普遍性病变疾病，是最类似于的孩童所谓两普遍性病变病因，发病率有约为幼时**子（1.6６-5.0）／１０ 万，根据患者的若无程度分为完全普遍性生殖器官男人化以及之以外普遍性（不完全普遍性） 生殖器官男人化两类。

体细胞许多现**殖器官许多组织的leydig细胞分泌的睾酮在孩童胎儿的生殖系统孩童期中有重要关键作用。由于睾酮的病理关键作用主要通过与其复合物结合介导的，因此，在荷尔蒙与复合物相互关键作用的各个阶段再次出现弱点才可引致荷尔蒙关键作用阻碍而引致孩童生殖渠道形成不必而孩童期为男人遗传等位基因。

生殖器官可以观感为隐睾，多位于腹股沟、等，无附睾及输精管，多为盲管，无乳腺及卵巢、输卵管。成年人，由于高于男人的睾酮高度在母体转化成孕酮，可有约较长时间男人高度，可以支持者的孩童期，但、腋毛缺如或稀较少，无月经来潮，呈原发普遍性闭经。

荷尔蒙复合物遗传是本病最主要的情况。人类复合物等位基因位于恰巧ｑ11-12，不含８ 个线粒体，国以外数据分析已报道的ＡＲ 遗传位点超过600多个，最类似于的包括线粒体２，３、７、８ 的点等位基因突变。由于本病较为较普遍，因此我国等位基因数据分析相对较较少。

患者药理学确诊为完全普遍性生殖器官男人化，经术后组织学扫描证实腹股沟包块为生殖器官许多组织，确诊为荷尔蒙不适合于病症。疗法前除药理学观感以外，其多个主要用途检查均示睾酮高度所处较长时间孩童孩童高度，较较长时间孩童男人高达数倍。

因此一旦确诊应尽早切除术疗法，可参照普遍性腺的位置采用经会阴及泌尿系统以外科切除术切除术切掉普遍性腺。尽可能在成年人后普遍多时会孩童期完善后顺利进行切除术切掉。术后应予以孕酮替代疗法以维持男人普遍多时会。